Como te conté en el último post, una mancha roja de rosa probablemente corresponda a una anomalía vascular congénita, un tipo de mancha de nacimiento (también conocidas comúnmente como “antojo”) que tienen un origen vascular. Ya te expliqué que estas anomalías vasculares se dividen en tumores y malformaciones. Como te conté en el post anterior, los hemangiomas infantiles o angiomas son el tipo de tumor vascular más frecuente, y se confunden muchas veces (¡incluso los propios médicos!) con las malformaciones vasculares, que trato en este post.
¿Qué son las malformaciones vasculares?
Las malformaciones vasculares son un tipo de mancha rosa de nacimiento en las que, a diferencia de lo que ocurre en los hemangiomas, no existe una proliferación de las células, sino que los vasos sanguíneos son anómalos.
Al contrario de lo que ocurre en el hemangioma infantil, están presentes en el momento del nacimiento, aunque a veces de forma muy sutil, y persisten durante toda la vida generalmente.
Según la clasificación de la ISSVA, las malformaciones vasculares se dividen en cuatros grupos: simples (que en función del vaso afectado se clasifican en capilares, venosas, linfáticas y arteriovenosas), combinadas, de grandes vasos, y asociadas a otras anomalías.
Dicho esto, me centraré en las más frecuentes, que son las malformaciones capilares tipo mancha salmón y mancha en vino de Oporto, para que te queden claras las difrencias entre ellas.
¿Cúando y cómo se manifiesta una mancha salmón?
La mancha salmón o nevus simplex es una malformación capilar y es la lesión vascular más frecuente en el primer año de vida. O sea que, lo más probable es que si un bebé tiene una mancha rosa de nacimiento sea una mancha salmón.
Aparece en un 40-60 % de todos los recién nacidos y se presenta como una o varias manchas planas de color rosa pálido, que blanquean cuando se presionan, en la parte posterior de cuello y cuero cabelludo, entrecejo, frente, párpados superiores y, en ocasiones, nariz o región nasolabial. Cuando aparece en la nuca se conoce como “picadura o mordisco de la cigüeña” y cuando aparece en la frente o entrecejo se denomina “beso del ángel”. Seguro que ya te ha venido a la cabeza la imagen de algún bebé con alguna de estas manchas.
beso del ángel 
El 95% desaparecen durante el primer o segundo año de vida. Frecuentemente las lesiones “reaparecen” o se acentúan cuando el niño llora, contiene la respiración, hace esfuerzos para hacer caca o con el ejercicio físico. Las de la parte posterior del cuello pueden ser persistentes pero quedan ocultas con el pelo (quizás la tengas tú y ni lo sepas). Las manchas salmón suelen ser lesiones aisladas sin otros hallazgos asociados.
¿Cuándo y cómo se manifiesta una mancha en vino de Oporto?
La mancha en vino de Oporto o nevus flammeus (mal llamada angioma plano) es también una malformación capilar congénita que afecta al 0.1-0.2% de recién nacidos y que puede aparecer aislada o asociada a varios síndromes.
Tienen una coloración generalmente más oscura que la mancha salmón, de ahí su nombre, suelen ser unilaterales respetando la linea media y generalmente aparecen en la cara, sobre todo en la mejilla. Aunque inicialmente pueden ser rosadas y confundirse con los hemangiomas o las manchas salmón, se diferencian porque están siempre presentes al nacimiento, no tienen las tres fases de crecimiento de los hemangiomas y generalmente crecen de forma proporcional al niño y tienden a oscurecerse y engrosarse con el paso del tiempo, apareciendo sobre ella unos bultos gruesos de color oscuro en la edad adulta.
mancha en vino de Oporto
¿Qué compliaciones suelen asociar estas malformaciones capilares?
La mancha salmón no sufre ningún tipo de complicación, salvo a veces episodios de eccema, sobre todo en la edad adulta.
Por el contrario, la mancha en vino de Oporto:
- Puede tener un importante impacto estético.
- Sobre todo cuando afecta a la mejilla, puede asociar sobrecrecimiento del hueso o de los tejidos blandos, lo que conlleva separación de los dientes y un aumento de volumen de la mucosa oral o del labio desfigurante.
- Generalmente aparece de forma aislada pero puede formar parte de complejos sindrómicos como el síndrome de Sturge Weber. Sospecharemos este síndrome cuando la mancha afecte a la zona frontal de la cara o a más de un territorio del nervio trigémino, o si asocia otros síntomas neurológicos u oftalmológicos.
¿Cómo se diagnostican estas malformaciones capilares?
El diagnóstico de las anomalías vasculares es esencialmente clínico. Una correcta historia clínica, en la mayoría de casos, nos permite al dermatólogo o al pediatra establecer el diagnóstico de certeza. En ocasiones, sobre todo en las fases iniciales, puede existir cierta duda y puede ser necesaria la realización de alguna prueba, como una biopsia cutánea o una prueba de imagen.
¿Cómo se tratan estas malformaciones capilares?
Las manchas salmón no requieren tratamiento alguno.
En cuanto a la mancha en vino de Oporto, el tratamiento estándar son los láseres vasculares (luz pulsada intensa, colorante pulsado y neodimium-YAG principalmente), requiriendo en la mayoría de ocasiones la combinación entre ellos. El tratamiento requiere varias sesiones y la respuesta es variable. Sobre cuándo es mejor hacerlo existe controversia, puesto que el tratamiento va a requirir anestesia, local o incluso general en las lesiones de mayor tamaño. La mayoría de los estudios coinciden en que cuanto antes se inicie, menos sesiones serán necesarias y mayor será el aclaramiento conseguido.
Espero que a partir de ahora sepáis diferenciarlas y no llaméis angioma a cada mancha rosa de nacimiento que veáis.
¡Feliz semana familia!
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